お疲れ様です。院長です。

6月28日のサンデーイルネスでございます。

今月も月末前、支払い週間がやってきましたよ。

ここから末まで、怒涛の支払いラッシュ（笑）

毎月のことですが、やはり3月あたりから、コロナの影響もあり、どーにも暇なんですよね〜。

まぁ、3割減ってトコでしょうか、やはりずっとイマイチな状況です。

まぁ、今は日本中がそんな状態ですし、やはり不要不急の外出は避けるべきですから、少々我慢できるなら通院もやめとこーってなりますわな。

気持ちは分かりますよー（笑）

でも、それとこれとは話は別で、やはり経済を成り立たせていかなきゃなりませんしねぇ…。

とは言え、こういう職種、大売出しってわけにもいきませんし、特売するわけにもいかないんでねぇ（笑）

早いとこ、元の状態に戻って欲しいですが、完璧に戻るのはまだまだ先だよね。

もうすぐ夏が来ますし、夏はやはり少々警戒感も薄れると思います。

マスクも外しがちになりますしね。

密にもなりやすいですし、ここでまた感染拡大とかなったら、もうアカンかも（笑）

でもやっぱり、夏はレジャーですからねぇ。

密を避けながらでも、どこかに出掛ける人は増えるでしょうし、券をまたぐと感染拡大に拍車がかかりますからねぇ。

冗談抜きで、秋冬に第二波がきて、もっかい緊急事態宣言とか出されたら、日本経済はかなり傾くでしょうし、倒産企業続出しそうやもんね。

なので、この夏はとにかく大人しくしてましょう。

って、話の方向が定まってませんが、とりあえず本題に入りましょう。

今日の「イルネス辞典」は「糖原病」について解説していきたいと思います。

まずはどんな病気かと言いますと、糖原（グリコーゲン）は、脂肪と同様に体のなかの貯蔵エネルギーのひとつであり、とくに肝臓と筋に多く蓄えられています。

肝臓の糖原は、空腹時にブドウ糖にまで分解されて血液中に放出され、全身で利用されます。

筋の糖原は、短時間に大きなエネルギーを要する運動時に分解され、筋で用いられます。

糖原病は、糖原の利用が障害され、結果として組織に糖原が異常に蓄積する病気です。

10種前後の病型があり、蓄積する組織にしたがって肝臓（肝型）、筋（筋型）、肝臓と筋（肝筋(かんきん)型）、心筋(しんきん)（心筋型）に分類されます。

では原因ですが、糖原の分解に関係する各種酵素の遺伝子異常が原因で、大部分は常染色体劣性遺伝(じょうせんしょくたいれっせいいでん)し、一部はX連鎖(れんさ)劣性遺伝します。

症状は、それぞれの型で違って、「肝型」では、低血糖、肝臓の腫大、低身長などが主な症状です。

肝臓の糖原から生成されたブドウ糖は血液中に放出され、各組織で（とくに脳など）で利用されます。

低血糖になると脳のはたらきが障害され、頭がぼーっとする程度の軽いものから昏睡(こんすい)となる重い意識障害まで、血糖の低さにしたがってさまざまな症状が認められます。

肝臓に糖原が脂肪とともに蓄積され、肝臓が腫大し、子どもではおなかが大きくふくらんで見えることもあります。

成人後には良性の肝腺腫(かんせんしゅ)ができて、悪性化することもあるので、注意が必要です。

また、人形様顔貌(にんぎょうようがんぼう)、低身長、高乳酸血症(こうにゅうさんけっしょう)、高脂血症、高尿酸血症(こうにょうさんけっしょう)、肝硬変などが認められることもあります。

「筋型」では、激しい運動時の疲労、筋力の低下、筋肉痛、筋の崩壊によるミオグロビン尿（褐色尿）などが認められます。

「肝筋型」では両者の症状が認められ、心筋型では心臓が拡大し、心不全の症状を示します。

症状、肝・筋のMRIやCT、フェルナンデスらにより確立された負荷試験、肝・筋生検による糖原の蓄積の確認、血液、肝、筋組織を用いた酵素活性の測定などにより診断されます。

最近では、遺伝子解析により簡単に診断される病型も知られています。

治療の方法としましては、肝型では、特殊ミルクや食事を頻回に分けて与え、血糖の維持を図ることが目標になります。

夜間の低血糖が問題になる場合には、経管栄養を施したり、就寝前や夜間にコーンスターチを与えます。

病型によっては、乳糖、ガラクトース、果糖などを制限します。

「筋型」では、激しい運動を避け、高蛋白食が有効なこともあります。なお、肝型では肝移植、重症心筋型では心移植が有効な治療法です。

いかがでしたか。

では、次回のイルネス辞典をお楽しみに〜。





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