お疲れ様です。院長です。

6月13日のサンデーイルネスでございます。

例年通りなら、ボチボチ梅雨ですなぁとか言うてる頃ですが、今年は異常に早い梅雨入りで、すでに3週間程梅雨を過ごしています。

どうも、はやく梅雨入りしたからといって、早く梅雨明けするわけでもなさそうですし、中休みを挟みながら、ダラダラと後1ヶ月程、梅雨が続くんでしょうなぁ。

毎年、大体7月の10日前後に梅雨明けしますから、ここからが本当の梅雨って感じです。

ここ数年、異常気象が続いてますのは、やはり地球温暖化の影響なんでしょうね。

世界的に夏が長くなってるようですし、その分、冬の時期が秋も含めて短くなってるようです。

てより、春も今年はなかった様な…。

桜の開花も例年よりかなり早かったですし、はやく暖かくなるのかと思いきや、桜が散る頃にはまた寒かったりしましたし、それが終わるといきなりの梅雨(笑)

これはもう、夏が長いと言うより、夏と冬の二極化が進んでると考えて差し支えないですな。

二極化の上に夏が長くなるわけです。

そうなると、ほとんど夏ってことに最終的にはなりますよねぇ。

すべて夏で、暑い夏と寒い夏があるって感じでしょうかね。

日本においては四季はなくなりつつあります。

これって異常事態だと思うんですけど、意外と大騒ぎになりませんよね(笑)

おそらく今年の夏もバカみたいに暑くなり、それがダラダラと10月くらいまで続くでしょう。

で、ある日急に寒くなると…

秋もないな(笑)

てな、梅雨時、ボチボチ本題にいきましょう。

今日のイルネス辞典は、「類宦官症」について解説していきたいと思います。

まずはどんな病気かってことですが、これは、精巣(せいそう)からの男性ホルモンの分泌が少ないために、声変わりしない、陰毛やひげが生えてこない、陰茎(いんけい)や精巣が小さいなど、男性化徴候（二次性徴）が発現しないという病気です。

宦官(かんがん)とは、昔、中国などで去勢され宮廷に仕えていた男子のことで、身体的特徴が類似しているため以前はこの病名が使われていましたが、最近ではあまり使われず、「性腺機能低下症」のなかのひとつに分類されます。

原因は何かという事ですが、脳の下垂体(かすいたい)からは性腺刺激ホルモン（ゴナドトロピン）が分泌され、このホルモンにより精巣が刺激されて男性ホルモンがつくられます。

この病気の原因としては、男性ホルモン自体がつくられない場合（原発性）と、下垂体から性腺刺激ホルモンが分泌されないことが原因になっている場合（続発性）とがあります。

原発性ではX染色体の過剰によるクラインフェルター症候群があり、続発性も大部分は先天的な遺伝子の異常と考えられていますが、まだ原因遺伝子が特定されていません。

そのなかで、とくに嗅覚の異常を伴うカルマン症候群は、X染色体上のKAL1遺伝子に異常があることがわかっています。

検査と診断ですが、声変わりしない、陰毛やひげが生えてこない、陰茎や精巣が小さいなどの二次性徴発現の異常のほか、骨端線(こつたんせん)が閉鎖しないので手足が長いなどの特徴的な身体所見を認めます。

血液中のゴナドトロピン（LH、FSH）、男性ホルモン（テストステロン）を測定し、ゴナドトロピン値が低くテストステロン値も低い場合は続発性が、ゴナドトロピン値が高くテストステロン値が低い場合は原発性が疑われます。

クラインフェルター症候群では、血液中の白血球を用いた染色体検査でX染色体の過剰が認められます。

二次性徴の発現時期は個人差が著しく、続発性の場合はいわゆる思春期遅発症(ししゅんきちはつしょう)との区別が必要です。

下垂体や精巣からのホルモン分泌能力を調べるLH-RH試験、hCG試験などを行って診断しますが、両者の区別が難しいこともあります。

腫瘍性の病変も考えられる場合には、脳のMRIなどの検査を行うこともあります。

治療の方法としては、二次性徴の発現を目的とする治療では、ゴナドトロピンの産生が低下している続発性性腺機能低下症の場合は、LH作用をもつhCG（ゴナトロピン）の週1〜2回の筋肉注射、またはテストステロン（エナルモンデポー）による治療（3〜4週ごと）を6カ月から1年行います。

原発性性腺機能低下症の場合にはhCGは無効で、テストステロン（エナルモンデポー）による補充を行います。

妊娠を目的とする場合には、hCGのほかにhMG（ヒュメゴン）を併用することもあります。

いかがでしたか。

では次回のイルネス辞典をお楽しみに〜。





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