（166）サンデーイルネス（仮）血友病について
2020年05月03日 [からだのこと]
お疲れ様です。院長です。
5月3日のサンデーイルネスでございます。
さぁ、ゴールデンウイーク後半が始まりました。
当院も、今日から6日まで連休とさせていただいております。
ですが、当然ながら緊急事態宣言の発令中ですし、何といってもこのゴールデンウイークにヒトの動きを止めるのが最大の目的なわけですから、外出はあきまへん。
わたくし院長、元々出不精なんですが、今回の措置はワイフワークとなっていましたジム通いも出来ず、本当に引き籠ろうと思ってます。
ま、4日位ならお酒と食料を用意しておけば、余裕で過ごせます。
なんなら、一歩も出なくていいよう、昨日のうちにある程度の買い置きはしておきました。
てわけで、今日から引き籠りでございます。
今年はとにかく史上まれに見る静かな連休となるでしょうね。
海外はもちろん、国内の旅行もやはりみなさん自粛でしょう。
こう考えると、旅行業界も大変ですなぁ…。
チラッと調べたところ、去年のゴールデンウイークの海外旅行者は66万人程だったようで、これが今年は限りなくゼロですからねぇ。
経済効果として、一人15万円でも、990億円ですからねぇ。
まさしく天国と地獄ですな。
並みの企業体なら、秒で倒産です（笑）
あと、我が街京都もそうですが、観光都市なだけに旅行者が経済を左右する部分が大きかったんですが、今年はこちらもほぼゼロ状態。
民泊、旅館、ホテル業界も、小さい順番にたたまれてるようです。
でも、命より重いもんはないですしね。
今年に限っては、経済効果ゼロ＝緊急事態宣言が成功ってことですから、一丸となって耐えましょう。
そんな連休ですが、ネタの方がキチンとお送りしますからね。
今日のイルネス辞典は、「血友病」について解説していきたいと思います。
名前くらいは聞いたことがあると思いますが、どんな病気かと言いますと、出血が止まるためには、局所の血管が収縮するとともに血小板が粘着・凝集し、引き続いて血液凝固反応が起こり、フィブリンという糊(のり)状の物質が形成される過程が必要なんです。
この血液凝固には、血小板による一次凝固と、さまざまな凝固因子が段階的に活性化され進行する二次凝固があります。
血友病は、この二次凝固に関わる血液凝固因子である第Ⅷ因子（FⅧ）あるいは第Ⅸ因子（FⅨ）が先天的に欠乏するために出血症状を示す疾患です。
FⅧが欠乏している血友病AとFⅨが欠乏している血友病Bとに大別されます。
では原因ですが、FⅧ遺伝子とFⅨ遺伝子はともにX染色体に存在し、伴性劣性遺伝(はんせいれっせいいでん)形式をとるため通常は男性にだけ発症します。
しかし明らかな家族歴を認めない孤発例が、約半数あります。
まれに頭蓋内出血などで新生児期に発見されることもありますが、多くは運動量が増える生後6カ月以降に出血症状で気づきます。
ハイハイをする時期には膝(ひざ)や肘(ひじ)の皮下血腫(ひかけっしゅ)、つかまり立ちができるようになると転んだ時に口内からの出血が止まりづらくなり、歩行が活発になると足の関節や膝の関節の出血が認められるようになります。
要するにいわゆる「青タン」が出来やすかったり、血が止まりにくい、出やすくなるわけです。
長期的には同じ関節に繰り返して出血した結果、関節の変形や可動制限などの血友病性関節症が問題になります。
しかし軽症型の場合は出血症状が明らかでなく、抜歯や外傷時に止血されにくいということで初めて診断されることもあります。
凝固系検査では、外因系凝固を反映するプロトロンビン時間は正常ですが、FⅧとFⅨが関係する内因系凝固を反映する活性化部分トロンボプラスチン時間が延長した場合、血友病が疑われます。
確定診断のためには第Ⅷ因子活性と第Ⅸ因子活性の定量（測定）を行います。
健常人の各凝固因子活性を100％として、1％以下を重症型、1～5％を中等症型、5％以上を軽症型と診断します。
治療としては、第Ⅷ因子製剤、または、第Ⅸ因子製剤を静脈内投与することにより補充します。
在宅自己注射療法が導入されており、家庭内で自己注射を行うことができます。
投与方法には、出血症状が出現した時に投与する方法（オンデマンド止血療法）と、出血を予防し、関節障害の進展を防ぐことを目的として定期的に補充する方法（定期補充療法）があります。
最近は、小児例を中心として、オンデマンド止血療法から定期補充療法に変わりつつあります。
頭蓋内出血などの重度の出血や大手術を行う場合は、第Ⅷ因子製剤または第Ⅸ因子製剤を持続的に静脈内投与する持続輸注療法を行います。
こういった在宅自己注射療法の普及により、従来の出血時投与から定期的予防投与へと治療の中心が変わりつつあります。
適切な予防投与により血友病患児の生活の質（QOL）も向上し、健常人とほぼ同様の生活が可能になってきています。
いかがでしたか。
では次回のイルネス辞典をお楽しみに～。
京都 中京区 円町 弘泉堂鍼灸接骨院
5月3日のサンデーイルネスでございます。
さぁ、ゴールデンウイーク後半が始まりました。
当院も、今日から6日まで連休とさせていただいております。
ですが、当然ながら緊急事態宣言の発令中ですし、何といってもこのゴールデンウイークにヒトの動きを止めるのが最大の目的なわけですから、外出はあきまへん。
わたくし院長、元々出不精なんですが、今回の措置はワイフワークとなっていましたジム通いも出来ず、本当に引き籠ろうと思ってます。
ま、4日位ならお酒と食料を用意しておけば、余裕で過ごせます。
なんなら、一歩も出なくていいよう、昨日のうちにある程度の買い置きはしておきました。
てわけで、今日から引き籠りでございます。
今年はとにかく史上まれに見る静かな連休となるでしょうね。
海外はもちろん、国内の旅行もやはりみなさん自粛でしょう。
こう考えると、旅行業界も大変ですなぁ…。
チラッと調べたところ、去年のゴールデンウイークの海外旅行者は66万人程だったようで、これが今年は限りなくゼロですからねぇ。
経済効果として、一人15万円でも、990億円ですからねぇ。
まさしく天国と地獄ですな。
並みの企業体なら、秒で倒産です（笑）
あと、我が街京都もそうですが、観光都市なだけに旅行者が経済を左右する部分が大きかったんですが、今年はこちらもほぼゼロ状態。
民泊、旅館、ホテル業界も、小さい順番にたたまれてるようです。
でも、命より重いもんはないですしね。
今年に限っては、経済効果ゼロ＝緊急事態宣言が成功ってことですから、一丸となって耐えましょう。
そんな連休ですが、ネタの方がキチンとお送りしますからね。
今日のイルネス辞典は、「血友病」について解説していきたいと思います。
名前くらいは聞いたことがあると思いますが、どんな病気かと言いますと、出血が止まるためには、局所の血管が収縮するとともに血小板が粘着・凝集し、引き続いて血液凝固反応が起こり、フィブリンという糊(のり)状の物質が形成される過程が必要なんです。
この血液凝固には、血小板による一次凝固と、さまざまな凝固因子が段階的に活性化され進行する二次凝固があります。
血友病は、この二次凝固に関わる血液凝固因子である第Ⅷ因子（FⅧ）あるいは第Ⅸ因子（FⅨ）が先天的に欠乏するために出血症状を示す疾患です。
FⅧが欠乏している血友病AとFⅨが欠乏している血友病Bとに大別されます。
では原因ですが、FⅧ遺伝子とFⅨ遺伝子はともにX染色体に存在し、伴性劣性遺伝(はんせいれっせいいでん)形式をとるため通常は男性にだけ発症します。
しかし明らかな家族歴を認めない孤発例が、約半数あります。
まれに頭蓋内出血などで新生児期に発見されることもありますが、多くは運動量が増える生後6カ月以降に出血症状で気づきます。
ハイハイをする時期には膝(ひざ)や肘(ひじ)の皮下血腫(ひかけっしゅ)、つかまり立ちができるようになると転んだ時に口内からの出血が止まりづらくなり、歩行が活発になると足の関節や膝の関節の出血が認められるようになります。
要するにいわゆる「青タン」が出来やすかったり、血が止まりにくい、出やすくなるわけです。
長期的には同じ関節に繰り返して出血した結果、関節の変形や可動制限などの血友病性関節症が問題になります。
しかし軽症型の場合は出血症状が明らかでなく、抜歯や外傷時に止血されにくいということで初めて診断されることもあります。
凝固系検査では、外因系凝固を反映するプロトロンビン時間は正常ですが、FⅧとFⅨが関係する内因系凝固を反映する活性化部分トロンボプラスチン時間が延長した場合、血友病が疑われます。
確定診断のためには第Ⅷ因子活性と第Ⅸ因子活性の定量（測定）を行います。
健常人の各凝固因子活性を100％として、1％以下を重症型、1～5％を中等症型、5％以上を軽症型と診断します。
治療としては、第Ⅷ因子製剤、または、第Ⅸ因子製剤を静脈内投与することにより補充します。
在宅自己注射療法が導入されており、家庭内で自己注射を行うことができます。
投与方法には、出血症状が出現した時に投与する方法（オンデマンド止血療法）と、出血を予防し、関節障害の進展を防ぐことを目的として定期的に補充する方法（定期補充療法）があります。
最近は、小児例を中心として、オンデマンド止血療法から定期補充療法に変わりつつあります。
頭蓋内出血などの重度の出血や大手術を行う場合は、第Ⅷ因子製剤または第Ⅸ因子製剤を持続的に静脈内投与する持続輸注療法を行います。
こういった在宅自己注射療法の普及により、従来の出血時投与から定期的予防投与へと治療の中心が変わりつつあります。
適切な予防投与により血友病患児の生活の質（QOL）も向上し、健常人とほぼ同様の生活が可能になってきています。
いかがでしたか。
では次回のイルネス辞典をお楽しみに～。
京都 中京区 円町 弘泉堂鍼灸接骨院
