お疲れ様です。院長です。

6月23日のサンデーイルネスでございます。

近畿地方も、ようやく梅雨入り〜って話やったんですが、今日も晴れてるぞ。

通年なら、6月7日前後ってな感じなんですが、今年は2週間以上遅れています。

その分、2週間梅雨が短いなら文句もないわけですが、おそらくその分後半にずれ込むだろうって予想です。

8月もグズグズするって話ですし、それはそれで憂鬱だなぁ〜。

ってな梅雨のはじめのイルネス辞典、今日は「レックリングハウゼン病」を解説していきたいと思います。

まずはどんな病気かってことですが、皮膚の病気に分類されます。

従来、神経線維腫症(しんけいせんいしゅしょう)と呼ばれていたものが遺伝子診断の発達により1型と2型に分けられて、レックリングハウゼン病は1型を指すようになりました。

遺伝子の異常に違いがあり、1型は皮膚症状が強く出るタイプで、2型は脳腫瘍(のうしゅよう)などが強く出るタイプと考えられます。

レックリングハウゼン病は遺伝病で常染色体優性(じょうせんしょくたいゆうせん)遺伝ですが、両親にこの症状がない場合もあるのがややこしいところです。

日本での患者数は人口10万人に30〜40人とされ、単一の遺伝病としては頻度が高い部類に入るそうです。

出生直後は茶褐色の平らな斑（カフェオレ斑）が複数個以上みられるだけで、とくに6個以上あると、この疾患の可能性が考えられます。

児童期〜思春期前後から、程度の差はあれ、体のさまざまな部位に数�o〜数十�pにわたる大小さまざまな軟らかな皮下腫瘤(ひかしゅりゅう)（神経線維腫）が現れてきます。

数が次々と無数に増える場合と、ゆっくり増える場合とがありますが、場合によっては巨大化し、皮膚面からぶらさがるように大きくなることもあるそうです。

時に皮下腫瘍が悪性化する場合もあり、その例では致命的になります。

内臓の変化はさまざまで、脊椎(せきつい)の側弯(そくわん)、眼の変化、脳腫瘍、脊椎神経の神経線維腫、知能障害、呼吸器の病変、循環器の病変、消化管の病変などがあります。

ただしこの変化も程度がさまざまで、すべての症状があるわけではありません。とくに脳腫瘍は1型では少なく、2型では聴神経腫瘍(ちょうしんけいしゅよう)を中心としたものが多くみられるということです。

逆に、2型の場合は、皮膚の症状は1型に比べ少ないようです。

生後に気づいた茶褐色の平らなあざが多い場合は、注意深く経過をみます。

次第に皮下腫瘤が現れてくるので診断は容易です。

では、治療の方法ですが、基本的に遺伝的疾患なので、対症療法になります。

皮膚の病変は主に神経線維腫(しんけいせんいしゅ)の見た目の問題を考え、気になるところを切除していきます。

しかし数があまりに多いため、一度にたくさんの腫瘤(しゅりゅう)を切除しても、あまり見た目が変わらない場合もあります。

ただ急激に腫瘤が大きくなる場合は悪性化する可能性があるため、早めに切除したほうがいいといわれています。

生まれつきの茶褐色斑が数個以上ある場合は、早めに専門医に相談してください。

この場合、皮膚の変化が強いと皮膚科や形成外科を、神経病変が強いと脳神経外科や神経内科を受診するケースが多いと思います。

いずれの科を受診しても、長い経過をみながら各病状の変化に対し適宜対応することになります。

遺伝性の疾患ですから、完治は難しく様々な症状を抑えることしか出来ません。

それには、少しでも早く対処っのが望ましいため、早めに治療開始するのが一番です。

いかがでしょうか。

では、来週のイルネス辞典をお楽しみに〜。





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