お疲れ様です。院長です。

7月4日のサンデーイルネスでございます。

7月4日と言えば、アメリカの独立記念日ですな。

我々日本人にはまったく関係のない日ですが、アメリカでは一番アメリカらしい祝祭日らしく、エライ盛り上がるらしいです。

なんでも、クリスマスや感謝祭以上の盛り上がりらしく、今日から1週間は全米中がお祭り騒ぎらしいです。

アメリカでは、ワクチン接種がすすみ、結構普通の生活に戻ってるってな話しも聞きますし、バカみたいに盛り上がるんじゃ…。

これは国民性なのか、なんか不安になりますよね(笑)

アメリカ人が本気出してバカ騒ぎしたりなんかしたら、また感染拡大するんじゃないの的な不安があるんですけどねぇ。

日本でももうすぐオリンピックが開催されますし、あと一歩ってとこでまた振り出しに戻るとかないやろね。

いや〜。

もうちょっと、世界中自粛すべきじゃないのかね？

せっかくいいとこまで感染を止めれてるんですから、もう一息、せめて世界中でワクチン接種がある程度完了して、医療体制も元に戻ってってするまでは気を抜かない方が良いと思うんですが…。

もうマスクなしで生活している国なんかもあるみたいですが、国交がある以上、自国が大丈夫でもよそから必ず入ってきますからねぇ…。

みんな完全撲滅まで集中しましょうよって感じですわ。

ここまで我慢して、また再拡大とかもう次はないですぜ。

てな独立記念日、アメリカ人が節度を持ってお祝いしてくれることを祈ります。

では今日も本題にいきましょう。

今日のイルネス辞典は、「ウェーバー・クリスチャン病」について解説していきたいと思います。

名前がアメリカっぽいでしょ？(笑)

まず、どんな病気かと言いますと、発熱を伴って再発を繰り返す、病原体によらない脂肪織炎(しぼうしきえん)であり、1920年代に報告した2人の医師の名で呼ばれるまれな疾患です。

脂肪織とは、いわゆる皮下脂肪と内臓脂肪の部分であり、そこに炎症、つまり白血球の浸潤(しんじゅん)による破壊が起き、皮下に、しこり（結節）を触れ、痛みを伴います。主に四肢、時に腹部や背部の皮下に生じますが、内臓脂肪にも炎症が起きた時は波及して内臓障害に至り、致命的になることがあります。

炎症は菌の感染によるものではなく、原因は不明です。

食事や遺伝との関係もわかっていません。

若年から中年の成人に起きやすく、女性が7割という偏りがあります。

頻度は、たとえば米国のある大学病院で13年間にこの疾患と確認されたのは13人だった、というほどまれです。

症状の現れ方は、急に発熱と痛みのある皮下結節が多発することもあれば、単一の皮下結節が年余に続いてから受診した人もいますが、結節に気づいてから受診するまでの期間は週ないし月単位という人が多いようです。

関節痛を伴うこともあります。

皮下結節を触れるようならば、さまざまな脂肪織炎の可能性があり、はれている部分を採取して顕微鏡検査すること（生検）で確認、分類されます。

その多くが結節性紅斑または硬結性紅斑(こうけつせいこうはん)という病態です。

これらは結核(けっかく)によって起きることがあるので、胸部X線をとる必要もあります。

結節性紅斑はほかの病原体によっても、またベーチェット病によっても起きます。

ベーチェット病とは、全身のさまざまな部位に炎症が繰り返し生じることが特徴的な病気です。

免疫のはたらきが過剰になって自身の体の組織を攻撃してしまう「膠原病(こうげんびょう)」の一種と考えられていますが、現時点で明確な発症メカニズムは解明されていません。

これらを除いた残りの脂肪織炎は珍しく、ウェーバー・クリスチャン病のほかに膠原病(こうげんびょう)や悪性リンパ腫によるものがあります。

これらは、症状の全体像と血液検査によって区別されます。

脂肪織炎が、ウェーバー・クリスチャン病ではなく血液疾患によるかもしれないと思える時は、リンパ節や骨髄(こつずい)の検査をします。

では治療の方法ですが、ステロイドホルモン薬の内服治療をしますが、効果がない時は免疫抑制薬（アザチオプリン、シクロスポリン）を併用します。

再発があるので年単位の治療が必要です。

副作用の問題は、膠原病の治療一般と共通です。

皮下結節に気づいたら、まずは皮膚科を、最寄りに膠原病科があればそこを受診してください。

よくみられる結節性紅斑や硬結性紅斑でも、まれなウェーバー・クリスチャン病でも、病態を明らかにして対策をたてることが必要です。

ウェーバー・クリスチャン病に類似しますが急速に重症になる悪性リンパ腫の一種もあります。

筋肉と固く結びついたしこりは、皮下結節ではなく、整形外科でみてもらうのが適切です。





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